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糖原贮积病Ⅴ型

发布:2016-03-07 | 来源:互联网 | 浏览:3164

【糖原贮积病Ⅴ型】概况

糖原贮积病是由于遗传性糖原代谢障碍,致使糖原在组织内过多沉积而引起的疾病。根据引起糖原代谢障碍的酶缺陷和过量糖原在体内沉积的组织不同,而将糖原贮积病分为11种类型。糖原贮积病Ⅴ型又称McArdle肌病,由肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起。主要临床特征为肌肉剧烈收缩后出现疼痛、痉挛和无力。

糖原贮积病Ⅴ型基本常识

是否属于医保:非医保疾病

发病部位: 肝 心脏

传染性:该病不具备传染性

多发人群:各年龄组均可发病

相关症状: 肌肉萎缩 肝脏肿大 昏迷 惊厥 肌肉痉挛性疼痛 并发疾病: 肾功能衰竭

糖原贮积病Ⅴ型诊疗常识

就诊科室: 内分泌科

治疗费用: 市三甲医院约(3000 -8000元)

治愈率:40-50%

治疗方法: 药物治疗相关检查: 血清肌红蛋白 尿肌红蛋白(UMb) 心电图 肌电图常用药品: 葡萄糖 碳酸氢钠 别嘌醇

【糖原贮积病Ⅴ型】哪些症状

一、症状

1.临床分型 按发病年龄不同可分为:

(1)儿童或少年期发病者,常表现为肌肉易疲劳或间歇性肌红蛋白尿。

(2)成年早期起病者,特征为运动后肌痉挛和偶伴一过性肌红蛋白尿。

(3)晚发型病者,在40~50岁起病,特征为进行性肌无力,但少有肌红蛋白尿。不管何种类型的McArdle肌病,一般均有下列数组临床症状。

2.主要临床表现

(1)运动性肌痉挛:在剧烈运动,如奔跑、跳跃、爬山、登高之后出现剧烈肌肉疼痛,以下肢为明显。重者可伴大汗淋漓。肌肉疼痛于休息后好转。肌肉疼痛持续时间从数分钟至数小时,偶可达数天之久。间歇期症状完全消失。

(2)继减现象(second wind phenomenon):系指肌肉痉挛或肌肉疼痛一旦发生后,仍坚持轻度至中度的肢体活动,肌肉痉挛反而逐步减轻或消失的现象。产生这种继减现象的原因尚不清楚。

(3)肌疲劳和肌无力:剧烈运动后出现的肌肉疲劳和无力可持续存在。严重发病时可出现四肢不能活动,甚至眼肌亦出现疲劳,但此时伴有肌红蛋白尿。肌无力的分布酷似肌营养不良症。

(4)运动后肌红蛋白尿:见于1/3~1/2患者。在剧烈运动后1至数小时出现,持续时间在48h之内。晚发病者很少出现肌红蛋白尿。

(5)肌肉萎缩和肌肉肥大:腓肠肌轻度肥大约占本组病例半数以上,系由糖原沉积于肌纤维内所致。肌肉萎缩见于疾病晚期。

二、诊断

1.根据运动后肌肉痉挛、疼痛、肌力减退等临床特点可以拟诊本病。

2.前臂缺血运动试验有助本病之诊断。方法为:将血压计袖带扎于患者上臂,充气后气囊内压力维持在26.6 kPa以阻止血流,然后令患者作远端肢体运动(握拳、捏握力计等)1min,此后在第3、第5、第10min取静脉血测其中乳酸含量。凡运动后血液中乳酸含量较运动前增高3倍以上者为正常,McArdle肌病患者则无变化。该方法的阳性率可达92.5%。

【糖原贮积病Ⅴ型】应该做哪些检查

检查

1.血清CPK、LDH正常或轻度升高。

2.血和尿中肌红蛋白含量增高。

3.心电图上QRS增高,R-P延长和T波倒置。

4.肌电图检查正常或肌原性改变 重复电刺激后诱发电位下降和肌肉痉挛。

5.肌肉活组织检查可见肌纤维肿胀、变性和局限性坏死,肌膜核增多,间质中有多形核细胞和吞噬细胞。

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