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胰腺囊性纤维性变

发布:2016-03-04 | 来源:互联网 | 浏览:3138

【胰腺囊性纤维性变】概况

胰腺囊性纤维性变又名黏滞病(mucouscidosis),是一种婴幼儿和青少年的遗传性胰腺疾病,实则为多个外分泌腺功能失常的复合表现(complex symptom),所涉及的器官包括胰腺、肺、肝、肠、汗腺等。1936年Fanconi次对3例本病作出描述,并命名为胰腺囊性纤维性变。

胰腺囊性纤维性变基本常识

是否属于医保:非医保疾病

别名: 黏液黏稠症,黏滞病,胰腺囊性纤维病,胰腺囊性纤维化,胰腺纤维囊泡症

发病部位: 胰腺 肺

传染性:该病不具备传染性

多发人群:所有群体

相关症状: 胰腺囊性纤维性变 水肿 低蛋白血症 结膜干燥斑并发疾病: 急性胰腺炎 胰腺囊性纤维性变诊疗常识

就诊科室: 消化内科

治疗费用: 市三甲医院约(1000-5000元)

治愈率:65%

治疗方法: 病因治疗、对症治疗相关检查: 粪便脂肪定量 葡萄糖耐量试验 腹部平片 腹部CT 腹部透视 常用药品: 胰酶肠溶胶囊 西咪替丁片

【胰腺囊性纤维性变】哪些症状

一、症状

开始出现症状都在一岁之内。由于胰腺发生囊性纤维性变,使胰腺的分泌量及含酶浓度显著降低。有些病例在新生儿期就有大量粪便,胎粪可呈黏稠胶状如油灰样的黑色物质,与肠壁紧密黏着,引起胎粪性肠梗阻或腹膜炎。有些则到数月后才出现显著脂肪泻。患儿的食欲良好,虽然摄入足量的膳食,体重仍不增加,生长缓慢。粪便的量多,不成形,臭味特重,每天3~6次。有些患儿可发生肝硬化,并继发低蛋白血症、水肿、贫血、眼干燥症及维生素K缺乏症。

患儿经常有呼吸道感染,反复发作,终至形成慢性支气管炎、支气管肺炎或支气管扩张症,严重者发生气胸或咯血。晚期常见呼吸衰竭、肺心病及心力衰竭。

患儿的汗液、泪液及唾液内的钠和氯化物含量增多。出汗时,水及电解质大量丢失,易致虚脱。

临床上有消化道吸取不全及慢性呼吸道疾病同时存在的病例,就应考虑此病的可能,以下几点可以作为诊断的重要线索:

1.90%的病例有胰腺功能不足所致的脂肪泻及营养不良。十二指肠液中各种酶缺乏,胰蛋白酶缺乏。

2.阻塞性肺气肿及双肺慢性支气管肺炎,且反复发作。

3.汗液内氯化物及钠明显增高。

4.有家族史。

5.有肝硬化、门脉高压。

肝穿活检为胆汁性肝硬化及胆结石形成。

二、诊断

1.十二指肠液中胰蛋白酶等各种酶成分缺乏,对诊断有重要意义。

2.汗液中氯化物和钠的浓度显著增高,正常汗液氯化物浓度4~60mmol(平均27mmol);钠离子10~80mmol(平均52mmol);而胰腺囊性纤维性变病人氯化物达50~160mmol(平均106mmol),钠浓度为80~190mmol)。测定汗液中氯化物和钠的浓度,已作为胰腺囊性纤维性变的诊断方法之一,正确率达99%。

3.家族中有患此病者,对本病的诊断也有帮助。

4.结合X线检查、钡餐以及组织形态学检查不难做出诊断。

【胰腺囊性纤维性变】应该做哪些检查

十二指肠引流液中胰酶水平低下,尤其是胰蛋白酶的缺乏具有诊断价值。粪便中有较多脂肪滴。约有20%~30%病人的糖耐量试验异常。

病人汗液内氯化物及钠的浓度高于正常人2~5倍(正常Na+10~80mmol/L;Cl-6~60mmol/L)具有显著诊断意义,其确诊率可达99%。汗液试验(sweat test)是对胰腺囊性纤维性变的主要诊断方法。如毛果芸香碱电离子透入法汗液试验,在婴儿大腿或小儿前臂屈面作测试区。先用蒸馏水洗净擦拭干。将0.2%硝酸毛果芸香碱2ml滴于5.08cm2的纱布,将其置于4.6cm2大小的正铜极上;用同样大小的纱布滴以0.9%氯化钠溶液2ml,置在负铜极上。用橡胶带将正、负极分别固定于测试区及其对侧皮肤,连接导线。于10~20s内通电至4mA,持续5min,移去电极和纱布。再用蒸馏水洗净擦干测试区皮肤,用不含钠的一张5.08cm2纱布,称重后置于测试区皮肤并盖以6.36cm2的胶布,再用防水胶布粘贴紧,防止汗水蒸发。留置30~40min后,纱布再次称重,两次重量差即为所集汗液(约100~600mg)。用蒸馏水洗出纱布内汗液,然后以滴定法测量氯离子水平;火焰光度计测定钠离子浓度。

1.影像学检查 腹部X线平片显示梗阻上端小肠扩张充气或有液平,胎粪中有散在的小气泡(肥皂泡征),即为典型的胎粪性肠梗阻征象,为胰腺囊性纤维性变病人的重要依据之一。伴有胎粪性腹膜炎病人,平片上尚可见细条或斑片状钙化影。不完全性肠梗阻病人吞服造影剂后,造影剂呈节段或团块状分布,肠管粗细不均,小肠黏膜粗乱。

胸部X线平片可见局限性或较广泛的肺大疱、肺气肿、肺不张、支气管炎、支气管肺炎、肺脓肿、支气管扩张、肺纤维化改变。

B超和CT成像显示胰腺缩小、表面不均、广泛纤维化、胰腺导管囊状扩张。所见肝脏缩小、硬化、肝内胆管扩张伴结石。胆囊缩小、脾脏增大。

2.内镜检查 腹腔镜检查将可窥见胰腺变硬、纤维化、表面不规则结节状;脂肪变性引起的肝脏肿大,局灶性或弥漫性胆汁性肝硬化。

纤维十二指肠镜或可见食管静脉曲张,十二指肠液黏稠,ERCP造影显示胰腺管节段性囊状扩大。

直肠镜所见隐窝宽大、扩张,滞留较多的稠厚黏液。

3.病理学检查 现时影像学的进展,在B超或CT导引下作胰腺、肝穿刺活检,较为安全。显微镜下胰腺腺泡及腺管被嗜伊红物质所堵塞,周围纤维组织增生及炎症细胞浸润;肝组织呈胆汁性肝硬化病变和结石形成。

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